Про легеневий фіброз невідомої етіології
Ідіопатичний легеневий фіброз є рідкісним, але тяжким захворюванням, для якого характерний прогресивний перебіг, розвиток фіброзу легеневої тканини, що призводить до значного порушення функції дихання. Це специфічна форма пневмонії невідомої етіології, що виникає переважно в осіб літнього віку. Наявність захворювання підозрюють в усіх пацієнтів з незрозумілою хронічною задишкою при фізичному навантаженні, кашлем, хрипами в нижніх відділах легень на вдиху та симптомом «барабанних паличок». Заходи зі своєчасного виявлення даного захворювання, адекватного лікування та реабілітації дозволяють суттєво покращити якість життя пацієнтів. Діагностика часто є складною через неспецифічні симптоми, які можуть бути схожими на інші хронічні хвороби легень. Основним методом діагностики раніше була біопсія легень, яку на сьогодні практично повністю замінила комп’ютерна томографія. Захворюваність на ідіопатичний легеневий фіброз серед осіб старше 70 років в 10 разів перевищує аналогічний показник в загальній популяції. Показники поширеності коливаються від 2 до 29 випадків на 100 тисяч осіб у загальній популяції. За останні роки кількість хворих збільшується.
Наказом МОЗ від 18 липня №1152 затверджено Уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичної допомоги «Ідіопатичний легеневий фіброз». Хоча за визначенням це захворювання невідомої етіології, описані потенційні фактори ризику. Це в першу чергу тютюнокуріння, особливо для осіб зі стажем куріння понад 20 пачко-років. Значний ризик представляє професійний контакт з пилом металів (латунь, свинець, сталь) та деревини (сосна). Розглядається можлива роль хронічної вірусної інфекції, головним чином впливу вірусів ЕпштейнаБарр та гепатиту C. Гастроезофагальний рефлюкс у зв’язку із мікроаспірацією може сприяти розвитку хвороби. Відомі випадки сімейного легеневого фіброзу у двох і більше членів сім’ї. Фахівці вивчають окремі ланки патофізіологічного процесу, припускаючи, що невстановлений фактор ушкоджує нормальний структурний прошарок, який розділяє порожнину альвеоли від просвіту капіляру. Клітини, які його утворюють, вивільняють медіатори в просвіт альвеол з наступним рубцюванням, а на якомусь етапі – і фіброзуванням. Причини ушкодження і прогресуючого фіброзування не встановлені.
Типовим для хворих є звикання до симптомів, ігнорування поступового наростання задишки та кашлю. Лікарі загальної практики – сімейні лікарі відіграють важливу роль в організації раннього, своєчасного виявлення легеневого фіброзу, сприянні виконанню усіх рекомендацій фахівців під час та після призначеного лікування. Для встановлення діагнозу й призначення лікування пацієнти направляються сімейним лікарем (можливе самозвернення) до референтного центру з питань рідкісних (орфанних) захворювань, що надає їм спеціалізовану медичну допомогу.
Гостре респіраторне погіршення перебігу легеневого фіброзу щорічно відбувається приблизно у 5–10% пацієнтів. Заходи профілактики погіршення перебігу включають усунення провокуючих факторів - професійного забруднення повітря на підприємствах, якщо пацієнт продовжує працювати, зовнішнього забруднення та забруднення повітря всередині приміщень, уникнення тютюнокуріння, респіраторно-вірусних інфекцій, гастроезофагального рефлюксу. В якості вторинної профілактики призначають щеплення проти пневмококової інфекції відповідно до Календаря профілактичних щеплень.
Усунення шкідливих факторів, зміна місця роботи працюючих пацієнтів, припинення куріння, призначення адекватного лікування сповільнює прогресування хвороби, мінімізує гостре респіраторне погіршення легеневого фіброзу. Дієта з достатньою кількістю вітамінів та мікроелементів покращує скоротливу здатність та зменшує втомлюваність дихальної та скелетної мускулатури. Різні варіанти дихальної гімнастики та фізичних вправ спрямовані на підвищення функціональних можливостей дихального апарату, забезпечення належної координації роботи відповідних м’язів під час усіх фаз дихання.
Ідіопатичний легеневий фіброз є тяжким інтерстиційним захворюванням легень із хронічно прогресивним перебігом, що призводить до незворотного ураження легеневої тканини. Хвороба потребує підвищення настороженості лікарів, своєчасної діагностики, особливо у пацієнтів з коморбідною патологією.
Зростаючою медичною проблемою в умовах сучасних збройних конфліктів є хронічні неспецифічні захворювання легень у військовослужбовців в результаті тривалого впливу пилових частинок, токсичних аерозолів, продуктів горіння та баротравми.
Інтенсивні бойові дії породили масову неконтрольовану інгаляційну експозицію продуктів горіння внаслідок знищення складів пального у Кременчузі, Новомосковську, Лисичанську, масштабних пожеж на Азовсталі, на Запорізькому виробничому алюмінієвому комбінаті, масових руйнувань житлової інфраструктури. Клінічні дослідження виявляють високу частоту (у 30-40% обстежених) хронічних неспецифічних змін у бронхолегеневій системі військовослужбовців, які перебували в зонах бойових дій; підкреслюють необхідність впровадження комплексних програм діагностики, профілактики та реабілітації респіраторних ускладнень у військових медичних установах України.